El diagnóstico actual de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) se basa en los criterios de la Federación Mundial de Neurología, es decir, los criterios de El Escorial. A pesar de ser establecido para estudios clínicos, se utilizan debido a que facilitan el diagnóstico estandarizado de ELA. Los criterios para un diagnóstico adecuado requieren la presencia de tres elementos fundamentales: el primero de ellos es la evidencia de degeneración de la neurona motora inferior (NMI) obtenida a través de hallazgos clínicos, electrofisiológicos o neuropatológicos; además la evidencia de la degeneración de la neurona motora superior (NMS) basada en exámenes clínicos; por último, la progresión de síntomas y signos hacia una o más regiones corporales. Estos elementos aseguran una identificación precisa y progresiva de la enfermedad (Costa & de Carvalho, 2012).
Del mismo modo, es indispensable la ausencia de hallazgos electrofisiológicos, patológicos o neuroimágenes que puedan explicar los signos degenerativos observados, descartando otras posibles causas. Esta exclusión de diagnósticos alternativos garantiza que los síntomas no sean atribuibles a otras enfermedades que puedan simular los efectos de la degeneración de las neuronas motoras superior e inferior (Costa & de Carvalho, 2012).
Sin embargo, se propusieron las recomendaciones de Awaji-Shima para facilitar un diagnóstico más temprano de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), enfatizando el uso de estudios de electrodiagnóstico. Estas recomendaciones incluyen evidencia de pérdida de neurona motora inferior (NMI), manifestada por un patrón interferencial reducido en contracción completa y un aumento en la tasa de disparo; evidencia de reinervación, observada como unidades motoras de gran amplitud y mayor duración; y la presencia de fibrilación y ondas agudas o potenciales de fasciculación, siendo necesarias estas últimas en músculos debilitados de las extremidades (Bucheli et al., 2015).